Introduction: Pleuropulmonary blastoma (PPB) is the most common primary malignancy of the lungs in childhood. It occurs more frequently in children between one and four years of age, and respiratory symptoms are a common manifestation. Three types have been defined (type I, II and III), which are related to survival and prognosis.Objective: To report the first case of a patient with a PPB who presented with a chest wall deformity.Case report: One year old male patient who had achest wall deformity at ten months of age. Imaging revealed a giant cyst in the right hemithorax. He  did not develop respiratory symptoms until hospital admission. A right upper lobectomy was performed and the biopsy confirmed a type I pleuropulmonary blastoma. He was considered successfully treated with complete surgical excision and routine follow-up with thoracic imaging is conducted.Conclusions: PPB is a very rare cancer that needs to be considered in the differential diagnosis of cystic lung diseases in children. The recognition of this lesion as a malignant tumour rather than a developmental cystic malformation is vital so the child can receive complete excision and appropriate follow-up care.Introducción: El blastoma pleuropulmonar (BPP) es la neoplasia primaria maligna más común de los pulmones en la infancia. Se presenta con mayor frecuencia en niños entre 1 y 4 años, con síntomas respiratorios. Han sido definidos tres tipos por histopatología (tipo I, II y III), relacionados con sobrevida y pronóstico.Objetivo: Reportar el primer caso de un paciente con un BPP que se presentó como una deformación de la pared torácica.Caso Clínico: Paciente de un año de vida que se presentó con una deformidad de la pared torácica a los 10 meses de edad. El estudio imagenológico reveló una gran masa quística en el hemitórax derecho. No desarrolló sintomatología respiratoria hasta el ingreso hospitalario. Se realizó una lobectomía superior derecha y la biopsia confirmó un BPP tipo I. Se trató con resección quirúrgica y realización periódica de imágenes torácicas como seguimiento.Conclusiones: Se reporta el caso de un BPP que se manifestó con deformidad torácica, forma de presentación no descrita previamente en la literatura. El BPP es un cáncer poco frecuente que debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de lesiones quísticas pulmonares, sobre todo en la edad pediátrica. Reconocerlo como un tumor maligno en vez de una anomalía del desarrollo, es determinante para que el paciente sea sometido a resección quirúrgica, terapia adyuvante y seguimiento apropiado.