Introduction: Sweet’s syndrome is a very rare dermatosis in pediatrics, of unknown pathogenesis, clinically characterized by fever, neutrophilia, raised and painful plaques on the skin of the face, neck, and limbs, and histologically by dermal infiltration of neutrophils.Objective: To present a clinical case of Sweet Syndrome in a pediatric patient.Clinical Case: 3-years-old female child, with history of complex chromosomopathy 46XX add(8), with a 7-day history of plaques and blisters on the back and later also on the limbs, associated with high fever, without response to antibiotic treatment prescribed due to suspicion of bullous impetigo. Physical examination showed multiple erythematousviolaceous plaques, with bullous center on the back, upper and lower limbs, along with plaques and erythematous nodules on the left arm and thigh. Laboratory tests showed leukocytosis with neutrophilia (absolute neutrophil count 45954/mm3) and elevated CRP (347 mg/L). Biopsy of skin lesions reported histopathological findings compatible with Sweet’s Syndrome. Treatment with prednisone 1 mg/kg/day was indicated with good clinical response. After two weeks of treatment, she presented crusty plaques of smaller size, without bullous lesions.Conclusions: Sweet’s syndrome is an uncommon dermatosis in pediatrics, therefore, a high index of suspicion should be held in the presence of fever associated with persistent skin lesions. While most cases are idiopathic, screening for associated conditions, mainly proliferative disorders, infections, and immunodeficiencies must be performedIntroducción: El Síndrome de Sweet es una enfermedad infrecuente en pediatría, de patogenia desconocida, caracterizado clínicamente por fiebre, neutrofilia, placas solevantadas dolorosas en cara, cuello y extremidades e histológicamente por infiltración dérmica de neutrófílos.Objetivo: Presentación del primer caso clinico de Sindrome de Sweet en pediatría en Chile.Caso Clínico: Preescolar de 3 años, sexo femenino, con antecedentes de cromosomopatia compleja. Consulta por cuadro clinico de 7 días de evolución caracterizado por lesiones papulares y vesiculares en dorso que se extienden a extremidades, se asocian a fiebre alta y no responden a tratamiento antibiótico por sospecha de impetigo ampollar. Al examen físico se observan múltiples ampollas y algunas ulceras costrosas en dorso, extremidades superiores e inferiores, pápulas y nódulos eritematosos en brazo y muslo izquierdo. En exámenes de laboratorio destaca leucocitosis con neutrofilia y PCR elevada. Se realiza biopsia cutánea de lesiones que informa hiperplasia psoriasiforme de epidermis, espongiosis y edema papilar. Infiltrado inflamatorio perivascular con neutrófilos polimorfonucleares en dermis profunda y subcutáneo. Los hallazgos histopatológicos son compatibles con Sindrome de Sweet. Se indica tratamiento corticoesteroidal con prednisona 1 mg/kg/día, con buena respuesta clínica, sin aparición de nuevas lesiones y ausencia de fiebre. Al control en 1 semana presenta placas y ulceras costrosas de menor tamaño y cicatrices.Conclusiones: El sindrome de Sweet corresponde a una dermatosis poco común en pediatría. Si bien la mayoría de los casos son idiopáticos, se debe tener un indice de sospecha elevado y realizar el tamizaje de posibles condiciones asociadas.