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Beta-hCG-producing thymic teratoma: an uncommon cause of peripheral precocious puberty

Teratoma tímico productor de β-HCG: una causa infrecuente de pubertad precoz periférica.

dc.contributoren-US
dc.contributorDra. Lilia Antonio, Unidad Anatomía Patológica, Hospital Dr. Hernán Henríquez Aravena, Temuco.es-ES
dc.creatorLozano C., Claudia
dc.creatorMolina P., Marcela
dc.date2018-07-05
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/475
dc.descriptionIntroduction: Among the causes of peripheral precocious puberty in men are the beta- human chorionic gonadotropin (β-HCG)-secreting tumors, such as hepatoblastomas, dysgerminomas, choriocarcinomas, and immature teratomas. In pediatrics, the mediastinal teratomas are rare, representing the 7-10% of extragonadal teratomas.Objective: To describe the case of a patient with peripheral precocious puberty due to a β-HCG -secreting thymic teratoma.Clinical Case: A seven-years-old schoolboy presents a three-months history of voice changes, gynecomastia, pubic hair appearance, and increased genital volume. In the exams, bone age of nine years, total testosterone 9.33ng/ml (< 0.4ng/ml), dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS), 17-hydroxyprogesterone (17-OHP), and normal adrenocorticotropic hormone (ACTH) test stand out; luteinizing hormone (LH) and follicle stimulating hormone (FSH) with low basal levels, β-HCG 39.5mU/ml (< 2.5 mUI/ml), alpha fetoprotein (α-FP) 11,2ng/ml (0.6-2.0 ng/ml). Imaging study to determine the origin of β-HCG secretion shows normal testicular ultrasound and thoracic, abdominal, and pelvic computerized axial tomography (CAT); brain and sellar resonance without significant findings. The positron emission tomography/computed scan (PET SCAN) shows a tumor image in the anterosuperior mediastinum. The tumor is resected, and the biopsy shows an immature cystic teratoma in the thymus. Post-operatory evolution was satisfactory, with normalization of hormonal levels.Conclusion: The appearance of a teratoma in a pediatric patient is rare, even more if it is immature, with thymic location and β-HCGsecretor. It is important to consider it within the differential diagnosis facing precocious puberty, as a better way to handle appropriately.en-US
dc.descriptionIntroducción: Entre las causas de pubertad precoz periférica en el varón están los tumores secretores de beta-gonadotrofina coriónica humana (β-HCG), como hepatoblastomas, disgerminomas, coriocarcinomas y teratomas inmaduros. En pediatría los teratomas mediastínicos son raros, representan el 7-10% de los teratomas extragonadales.Objetivo: Describir caso de un paciente que cursa con pubertad precoz periférica debida a teratoma tímico secretor de β-HCG.Caso Clínico: Escolar masculino de 7 años 10 meses consultó por cuadro de 3 meses de cambios de la voz, ginecomastia, aparición de vello pubiano y aumento de volumen genital. En exámenes destacaba edad ósea de 9 años, testosterona total 9,33ng/ml (< 0,4ng/ml), dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS), 17-hidroxiprogesterona (17-OH-P) y prueba de hormona adrenocorticotrofina (ACTH) normales, hormona luteinizante (LH) y hormona folículo estimulante (FSH) basales bajas, β-HCG 39,5mU/ml (< 2,5 mUI/ml), alfa fetoproteína (α-FP) 11,2ng/ml (0,6-2,0 ng/ml). Estudio de imágenes para determinar origen de secreción de β-HCG incluye: ecografía testicular y tomografía axial computarizada (TAC) torácica, abdominal y pelviana normales; resonancia cerebral y selar sin hallazgos significativos. Tomografía por emisión de positrones/tomografía computada (PET SCAN) evidenció imagen de tumor en mediastino antero-superior. Se resecó el tumor, cuya biopsia evidenció teratoma quístico inmaduro en timo. Evolución postoperatoria fue satisfactoria, con normalización de niveles hormonales.Conclusión: La presentación de un teratoma en paciente pediátrico es infrecuente, aún más, si es inmaduro, su localización es tímica y es secretor de β-HCG. Es relevante considerarlo dentro de diagnósticos diferenciales frente a pubertad precoz, de modo que pueda efectuarse un manejo oportuno.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/475/662
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/475/869
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/475/1347
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/475/1348
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/475/1349
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/475/1350
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/475/1351
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/475/1352
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/475/1354
dc.rightsCopyright (c) 2018 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 89, Núm. 3 (2018): Mayo - Junio; 373-379en-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 89, Núm. 3 (2018): Mayo - Junio; 373-379es-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectTeratoma; Precocious Puberty; Beta-Human Chorionic Gonadotropin; Endocrinology; Oncology; Neoplasmsen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectTeratoma; Pubertad Precoz; Beta-Gonadotrofina Coriónica Humana; Endocrinología; Oncología; Neoplasias Sólidases-ES
dc.titleBeta-hCG-producing thymic teratoma: an uncommon cause of peripheral precocious pubertyen-US
dc.titleTeratoma tímico productor de β-HCG: una causa infrecuente de pubertad precoz periférica.es-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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