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Survival of patients with Duchenne muscular dystrophy

Sobrevida de pacientes con distrofia muscular de Duchenne

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorSan Martín P., Pamela
dc.creatorSolís F., Fresia
dc.creatorCavada Ch., Gabriel
dc.date2018-09-05
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/615
dc.descriptionIntroduction: Duchenne muscular dystrophy (DMD) leads to a progressive deterioration of the muscle function and premature death. There are no longitudinal studies on the course of this pathology in Chile.Objective: To determine survival between the years 1993-2013, divided into two periods (1993-2002 and 2003-2013), and the effect of social determinants in patients with DMD admitted in Teleton Institutes of Chile (TI).Patients and Method:Prospective follow-up study in a clinical series of 462 patients with DMD. The information was obtained by searching for patients with DMD in OLAP cube (Online Analytical Processing). From the clinical records of the TI of Santiago, the variables corresponding to the diagnostic method, stage of DMD described in terms of muscle deterioration and function according to Swinyard classification were recorded; existence and type of tests that conclude the diagnosis and, in the cases reported, the existence of family history. Kaplan Meier survival analysis was applied, where global survival was defined between birth and age of death. The determinant factors analyzed were estimated through the Cox-Snell’s proportional risk model. Results: Survival at 20 years of age from TI entry was 51.7% (CI95%: 45.1-57.8), 48.5% in the period 1993-2002 and 72.8% between 2003-2013. The percentage of survival at the same age according to socioeconomic status (SES) was 82% in high SES, 67% in middle SES, and 42% in low SES, with a statistically significant difference between high and middle SES in relation to extreme poverty. According to country areas, the survival was close to 75 % at 17 years of age.Conclusions: The survival information from patients with DMD from childhood to adult life is valuable for predicting the clinical course of the disease with the current medical care. There is evidence of improvement in the probability of survival at the age of 20 and marked inequity according to the socioeconomic variable.en-US
dc.descriptionIntroducción: La distrofia muscular de Duchenne (DMD) conduce a un deterioro progresivo de la función muscular y muerte prematura. Los estudios longitudinales sobre el curso de esta patología en Chile, son nulos.Objetivo: Determinar sobrevida entre los años 1993-2013, en 2 periodos (1993- 2002 y 2003-2013); y efecto de determinantes sociales en pacientes con DMD ingresados a Institutos Teletón Chile (IT).Pacientes y Método: Estudio pronóstico de seguimiento en serie clínica de 462 pacientes portadores de DMD. La información requerida se obtuvo mediante búsqueda de pacientes con DMD en cubo OLAP (On-Line Analytical Processing). De las fichas clínicas del IT-Stgo, se registraron las variables correspondientes al método diagnóstico, etapa de DMD descrito en función al deterioro muscular y funcionamiento mediante Escala Swinyard; existencia y tipo de exámenes que concluyen el diagnóstico y en los casos que se informó, la existencia de antecedentes familiares. Se realizó análisis de sobrevida de Kaplan Meier, donde la sobrevida global se definió entre el nacimiento y edad de muerte. Los factores determinantes analizados fueron estimados a través del modelo de riesgos proporcionales de Cox-Snell.Resultados: La sobrevida a los 20 años de edad desde el ingreso a los IT, fue de 51,7% (IC95%: 45,1-57,8%); en el período 1993-2002 de 48,5% y entre 2003-2013 de 72,8%. El porcentaje de sobrevida a la misma edad, según nivel socioeconómico alto fue de 82%, medio 67% y bajo 42%, diferencia estadísticamente significativa entre nivel alto y medio, respecto de extrema pobreza. Según zonas del país, la sobrevida fue cercana al 75% a los 17 años de edad.Conclusiones: La información de sobrevida aportada en pacientes con DMD desde la infancia hasta la vida adulta, es valiosa para predecir el curso clínico de la enfermedad con la atención médica actual. Se evidencia mejoría en la probabilidad de sobrevida a los 20 años e inequidad pronunciada según variable socioeconómicaes-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/615/813
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/615/949
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/615/1999
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/615/2746
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/615/2000
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/615/2001
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/615/2037
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/615/2615
dc.rightsCopyright (c) 2018 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 89, Núm. 4 (2018): Julio - Agosto; 477-483en-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 89, Núm. 4 (2018): Julio - Agosto; 477-483es-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectDuchenne Muscular Dystrophy; Neuromuscular Disease; Survival; Swinyard Classification; Neurology; Epidemiology and Public Health; Neuromuscular Diseases; Survival Analysisen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectDistrofia Muscular de Duchenne; Enfermedad Neuromuscular; Sobrevida; Escala Swinyard; Neurología; Epidemiología y Salud Pública; Enfermedades Neuromusculares; Análisis de Sobrevidaes-ES
dc.titleSurvival of patients with Duchenne muscular dystrophyen-US
dc.titleSobrevida de pacientes con distrofia muscular de Duchennees-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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