Introducción: El síndrome por infusión de propofol (PRIS) es una reacción adversa poco frecuente, pero potencialmente letal descrita por la utilización de dicho fármaco en infusión intravenosa (IV) continua. El diagnóstico se basa en la combinación de: acidosis, rabdomiolisis, hiperkalemia, hepatomegalia, insuficiencia renal, hiperlipidemia, arritmias e insuficiencia cardiaca rápidamente progresiva.Objetivo: Revisión de la literatura sobre PRIS, presentación y discusión de un caso clínico.Caso Clínico: Paciente femenino de 6 años de edad con antecedentes de   epilepsia secundaria a extensa alteración del desarrollo cortical hemisférico derecho. Presenta status epiléptico de difícil manejo que requiere ingreso a unidad de cuidados intensivos y tratamiento, que incluye infusión intravenosa continua de propofol en dosis progresiva hasta alcanzar una tasa 10 mg/kg/h. Cursa con compromiso hemodinámico y a las 24 horas de iniciado el tratamiento, en el laboratorio se observa alza de la CK (creatinifosfokinasa), acidosis metabólica y lactacidemia elevada, y luego de descartar otras causas se plantea el dianóstico de PRIS por lo que se suspende la droga, logrando estabilización hemodinámica luego de 24 horas.Discusión:El diagnóstico de PRIS es complejo, se debe considerar  en pacientes que estén recibiendo el fármaco y presenten acidosis metabólica o insuficiencia cardiaca. Los factores que más influyen en la mortalidad  son la dosis acumulativa de la droga, la presencia de fiebre y lesión encéfalo craneana.En el caso descrito, la paciente recibió una dosis mayor a 4 mg/kg/h que es la dosis máxima recomendada y respondió favorablemente luego de 12 horas después de la suspensión del fármaco.