Introduction: Propofol Infusion Syndrome (PRIS) is a rare but potentially lethal adverse reaction secondary to the continuous intravenous infusion of this drug. The diagnosis is based on the combination of metabolic acidosis, rhabdomyolysis, hyperkalemia, hepatomegaly, renal failure, hyperlipidemia, arrhythmias, and rapidly progressive heart failure.Objective: To report a case of PRIS and literature review.Clinical Case: A 6-year-old female patient with history of epilepsy secondary to large malformation of cortical development of the right hemisphere. The patient presented a refractory status epilepticus that required admission to the Intensive Care Unit for life support and treatment, which included continuous intravenous infusion of propofol at 10 mg/kg/h. She developed hemodynamic instability, and after 24 h of treatment an increase of creatine phosphokinase (CPK) levels, metabolic acidosis and elevated lactacidemia were observed. After ruling out other causes, PRIS was diagnosed; therefore, the drug was suspended, achieving hemodynamic stabilization after 24 hours.Discussion: The diagnosis of PRIS is complex and should be considered in patients who are receiving this drug and present metabolic acidosis or heart failure. The factors that most influence mortality are the cumulative dose of the drug, the presence of fever, and cranial brain injury. In the case described, the patient received a dose higher than 4 mg/kg/h, which is the maximum recommended dose, and responded favorably 12 hours after stopping the drug.Introducción: El síndrome por infusión de propofol (PRIS) es una reacción adversa poco frecuente, pero potencialmente letal descrita por la utilización de dicho fármaco en infusión intravenosa (IV) continua. El diagnóstico se basa en la combinación de: acidosis, rabdomiolisis, hiperkalemia, hepatomegalia, insuficiencia renal, hiperlipidemia, arritmias e insuficiencia cardiaca rápidamente progresiva.Objetivo: Revisión de la literatura sobre PRIS, presentación y discusión de un caso clínico.Caso Clínico: Paciente femenino de 6 años de edad con antecedentes de   epilepsia secundaria a extensa alteración del desarrollo cortical hemisférico derecho. Presenta status epiléptico de difícil manejo que requiere ingreso a unidad de cuidados intensivos y tratamiento, que incluye infusión intravenosa continua de propofol en dosis progresiva hasta alcanzar una tasa 10 mg/kg/h. Cursa con compromiso hemodinámico y a las 24 horas de iniciado el tratamiento, en el laboratorio se observa alza de la CK (creatinifosfokinasa), acidosis metabólica y lactacidemia elevada, y luego de descartar otras causas se plantea el dianóstico de PRIS por lo que se suspende la droga, logrando estabilización hemodinámica luego de 24 horas.Discusión: El diagnóstico de PRIS es complejo, se debe considerar  en pacientes que estén recibiendo el fármaco y presenten acidosis metabólica o insuficiencia cardiaca. Los factores que más influyen en la mortalidad  son la dosis acumulativa de la droga, la presencia de fiebre y lesión encéfalo craneana.En el caso descrito, la paciente recibió una dosis mayor a 4 mg/kg/h que es la dosis máxima recomendada y respondió favorablemente luego de 12 horas después de la suspensión del fármaco.