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Primary immunodeficiencies in seriously ill children: Report of 3 clinical cases

Inmunodeficiencias primarias en niños gravemente enfermos: a propósito de 3 casos clínicos

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorYañez, Leticia
dc.creatorLama, Pamela
dc.creatorRivacoba, Carolina
dc.creatorZamorano, Juanita
dc.creatorMarinovic, Maria Angélica
dc.date2017-05-31
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/218
dc.descriptionPrimary immunodeficiency diseases (PID) are congenital disorders secondary to an impaired immune response. Infections, autoimmune disorders, atopy, and lymphoproliferative syndromes are commonly associated with this disorder.Objective: To present and discuss 3 infants diagnosed with PID.Clinical Cases: The cases are presented of three patients with PID diagnosed during their first admission to a Paediatric Intensive Critical Care Unit. The first patient, a 4-month-old infant affected by a severe pneumonia, and was diagnosed as a Severe Combined Immunodeficiency Disease. The second patient was an 8-month-old infant with Candida lusitaniae mesenteric adenitis, and diagnosed with a Chronic Granulomatous Disease. The last patient, a 6-month-old infant presented with ecthyma gangrenosum and X-linked agammaglobulinaemia.Conclusion: PID should be suspected when an infectious disease does not responde to the appropriate therapy within the expected period. An update of each disease is presented.en-US
dc.descriptionLas inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades congénitas causadas por alteraciones cuantitativas o funcionales de la respuesta inmunitaria. Se caracterizan por predisposición a infecciones, autoinmunidad, alergia y enfermedades linfoproliferativas.Objetivo: Reportar 3 casos de lactantes menores con IDP que se manifestaron como infecciones graves de curso inhabitual.Casos Clínicos: Se presentan 3 pacientes diagnosticados como IDP en su estadía en la Unidad de Paciente Crítico Pediátrico. El primero corresponde a un lactante de 4 meses con neumonía multifocal extensa a quien se diagnosticó un síndrome de inmunodeficiencia combinada severa ligada a X; el segundo es un lactante de 8 meses que se manifestó como una adenitis mesentérica por Candida lusitaniae y que correspondió a enfermedad granulomatosa crónica, y el tercero se trata de un lactante de 6 meses que se presentó con un ectima por Pseudomona y se diagnosticó una agammaglobulinemia ligada a X.Conclusión: El diagnóstico de IDP debe sospecharse en presencia de una infección de evolución arrastrada que no responde a tratamiento habitual. Se discuten los casos y se presenta una puesta al día de las patologías diagnosticadas.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/218/66
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/218/67
dc.rightsCopyright (c) 2017 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 88, Núm. 1 (2017): Enero - Febrero; 136-141en-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 88, Núm. 1 (2017): Enero - Febrero; 136-141es-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectPrimary Immunodeficiencies; Children; Critical Care; Immune Response; Immunology; Immune System Diseases; Primary Immunodeficiency Diseasesen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectInmunodeficincias Primarias; Niños; Cuidados Intensivos; Respuesta Inmune; Inmunología; Enfermedades Inmunológicases-ES
dc.titlePrimary immunodeficiencies in seriously ill children: Report of 3 clinical casesen-US
dc.titleInmunodeficiencias primarias en niños gravemente enfermos: a propósito de 3 casos clínicoses-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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