Introduction: Endocarditis is a rare disease in children, especially in those without previous heart disease, and Kingella Kingae (KK) is rarely identified as the cause. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) is a support for both heart and respiratory failure.Objective: To report the first case of infectious endocarditis (IE) due to KK which required ECMO support secondary to refractory cardiogenic shock. Clinical Case: 19-months-old previously healthy female patient, with a 2-day history of fever, and diagnosed with hand-foot-and-mouth disease. The patient developed refractory cardiogenic shock, multiorgan failure, acute respiratory distress syndrome, and deep hemodynamic compromise that required veno-arterial ECMO support. The echography showed an image compatible with mitral valve vegetation, confirming IE with transthoracic echocardiography. Blood culture was positive for KK. She had an ischemic stroke and required two heart surgeries, the first one for the mass resection and the second one for mitral valve repair, which had a posterior ring pseudoaneurysm. The patient had a favorable evolution and was discharged 73 days after admission. At one year of follow-up, she had no cardiological symptoms, but a mild right brachial-crural hemiparesis persisted.Conclusion: This is the first reported case of IE due to KK that required extracorporeal life support. KK endocarditis is an uncommon pathology that can cause multiorgan failure, which can be successfully supported with ECMO.Introducción: La endocarditis es una enfermedad poco frecuente en niños, especialmente en los sin patología cardiaca previa, y de manera extraordinaria se identifica a Kingella Kingae (KK) como la causa. La oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) es una forma de soporte tanto para falla cardiaca como respiratoria.Objetivo: Reportar el primer caso de endocarditis infecciosa (EI) por KK que requiere soporte con ECMO por shock cardiogénico refractario.Caso Clínico: Lactante de 19 meses, previamente sana, que consultó por cuadro de 2 días de fiebre, diagnosticándose síndrome pie mano boca. Evolucionó con shock, falla multiorgánica, síndrome de distress respiratorio agudo y compromiso hemodinámico profundo, por lo que se le dio soporte con ECMO veno arterial. La ecoscopía mostró imagen compatible con vegetación en válvula mitral, confirmando EI con ecocardiografía transtorácica. El hemocultivo fue positivo a KK. Presentó accidente cerebrovascular isquémico. Requirió dos cardiocirugías –la primera para resección de la masa y la segunda para la reparación de la válvula mitral, que había quedado con un pseudoaneurisma del anillo– velo posterior. La paciente tuvo una evolución favorable, siendo dada de alta a los 73 días desde el ingreso. Al año de seguimiento se encontraba asintomática cardiaca, pero persistía una hemiparesia braquiocrural derecha leve.Conclusión: Este es el primer caso reportado de EI por KK que requirió soporte vital extracorpóreo. La EI por KK es una patología infrecuente, que puede provocar falla orgánica múltiple, la que puede ser soportada exitosamente con ECMO.