Extranodal Natural Killer/T-Cell Lymphoma, nasal-type with primary cutaneous involvement. A case report

Silva-Feistner, Marcos; Rojas-Lechuga, Maria Jesus; Ortiz, Elena; Molgó, Montserrat

Linfoma NK/T extra nodal, tipo nasal, con compromiso cutáneo primario. Reporte de un caso

dc.contributor		en-US
dc.contributor		es-ES
dc.creator	Silva-Feistner, Marcos
dc.creator	Rojas-Lechuga, Maria Jesus
dc.creator	Ortiz, Elena
dc.creator	Molgó, Montserrat
dc.date	2018-04-27
dc.identifier	http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/131
dc.description	Introduction: Extranodal natural killer/T-cell lymphoma (NK/T), nasal type, is an infrequent neoplasm with a high lethality, characterized by bone destruction around the sinus, nasal septum orobstruc tion of the airway. Also, may be primary skin involvement, airway and other organs.Objective: Submit a rare condition in the pediatric population, in order to facilitate the diagnostic suspicion and quick recognition from specialists.Case Report: a 14-year-old girl, who presented arm and leg lesions, painless, suggestive of subcutaneous panniculitis, which evolve to ulcerated purple maculae. Skin biopsy showed lesion compatible with NK/T lymphoma, nasal type. She was referred to pediatriconcology, where she received chemotherapy treatment. Despite medical efforts, the patient died eight months after due to a serious pulmonary infection secondary to immunosuppression.Conclusions: Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type, is a rare neoplasm that behaves aggressively, with high mortality without treatment, therefore, its recognition has a high importance for early diagnosis and prompt referral to Hematology-Oncology.	en-US
dc.description	Introducción: El linfoma extranodal natural killer/célula T (NK/T) de tipo nasal, es una neoplasia poco frecuente, con una alta letalidad, caracterizada por destrucción ósea alrededor de los senos paranasales, el septum nasal u obstrucción de la vía aérea. Puede presentar compromiso primario de la piel, vía aérea y otros órganos.Objetivo: presentar un caso ilustrativo de una afección poco frecuente y de curso agresivo en población pediátrica, para facilitar la sospecha diagnóstica y el rápido reconocimiento por parte de los especialistas.Caso Clínico: adolescente de 14 años, que consultó por lesiones solevantadas en brazos y piernas, no dolorosas, sugerentes de paniculitis subcutánea, las cuales evolucionaron a máculas violáceas ulceradas. La biopsia de las lesiones fue compatible con linfoma NK/T de tipo nasal. Fue derivada a oncología pediátrica, donde recibió tratamiento quimioterápico. Pese a los esfuerzos médicos, la paciente falleció a los 8 meses producto de una infección pulmonar grave secundaria a inmunosupresión.Conclusiones: El linfoma extranodal NK/T, tipo nasal es una neoplasia poco frecuente, que se comporta de forma agresiva, con una alta mortalidad sin tratamiento. Por lo que su reconocimiento es de gran relevancia para el diagnóstico precoz y rápida derivación a Hemato-Oncología.	es-ES
dc.format	application/pdf
dc.format	application/pdf
dc.language	spa
dc.language	eng
dc.publisher	Sociedad Chilena de Pediatría	es-ES
dc.relation	http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/131/613
dc.relation	http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/131/714
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dc.relation	http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/131/1793
dc.rights	Copyright (c) 2018 Revista Chilena de Pediatría	es-ES
dc.source	Revista Chilena de Pediatría; Vol. 89, Núm. 2 (2018): Marzo - Abril; 246-250	en-US
dc.source	Andes Pediatrica; Vol. 89, Núm. 2 (2018): Marzo - Abril; 246-250	es-ES
dc.source	2452-6053
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dc.subject		en-US
dc.subject	Extranodal Natural killer/T-Cell Lymphoma Nasal Type; Pediatric; Ebstein-Barr Virus; Oncology; Dermatology; Leukemia And Lymphoma	en-US
dc.subject		es-ES
dc.subject	Linfoma Extranodal NK/T Tipo Nasal; Pediatría; Virus Epstein-Barr; Oncología; Dermatología; Leucemias y Linfomas	es-ES
dc.title	Extranodal Natural Killer/T-Cell Lymphoma, nasal-type with primary cutaneous involvement. A case report	en-US
dc.title	Linfoma NK/T extra nodal, tipo nasal, con compromiso cutáneo primario. Reporte de un caso	es-ES
dc.type	info:eu-repo/semantics/article
dc.type	info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type		en-US
dc.type		es-ES

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Revista Chilena de Pediatría
[0-9]{4}

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