Introduction: pemphigus vulgaris is a serious and infrequent disease in children. Its timely diagnosis and treatment allows modifying its prognosis.The objective is to describe its clinical characteristics, and the diagnostic and therapeutic approach of this uncommon autoimmune blistering disease in children. Clinical Case: 2-year-old male patient, previously healthy. He initially presented generalized dermatosis with maximum lesion areas at the umbilical region, limbs and genitals; characterized by blisters, some denuded, and of easy bleeding, without mucosal involvement nor fever. Bullous impetigo was diagnosed and topical and systemic antibiotic treatment was started, showing no clinical improvement. He developed extension of the lesions with oral and anal mucosal involvement. The histologic and direct immunofluorescent study of lesions and perilesional skin confirm the diagnosis of pemphigus vulgaris. The patient started treatment with corticosteroids and immunomodulatory agents with good clinical response.Conclusions: Due to the similarity with other more prevalent infectious and inflammatory diseases, a high index of suspicion is required in order to avoid delays in the diagnosis and the start of treatment. In patients with blisters with an unexpected clinical evolution, it is necessary to conduct a joint evaluation with a dermatologist and to assess the opportunity of performing a biopsy of the lesion and perilesional skin for histological study and direct immunofluorescence, which will allow diagnostic confirmation.Introducción: El pénfigo vulgar es una enfermedad grave y poco frecuente en niños. Su diagnóstico y tratamiento oportuno permite modificar el pronóstico.El objetivo es describir las características clínicas y el abordaje diagnóstico y terapéutico de esta poco frecuente enfermedad vesículo-ampollar autoinmune en niños.Caso Clínico: Niño de 2 años, previamente sano. Comenzó con dermatosis generalizada con máximo lesional en región umbilical, miembros y genitales, caracterizada por ampollas, algunas denudadas con sangrado fácil, sin compromiso mucoso ni fiebre. Se diagnosticó impétigo bulloso y se indicó antibioticoterapia tópica y sistémica sin mejoría clínica. Evolucionó con extensión lesional, con compromiso de mucosas oral y anal. El estudio histológico e inmunohistoquímico de las lesiones y la piel perilesional confirmó pénfigo vulgar. Se inició tratamiento corticoideo e inmunomodulador con buena respuesta.Conclusiones: Dada la similitud de las manifestaciones del pénfigo vulgar con otras enfermedades infecciosas e inflamatorias de mayor prevalencia, se requiere un alto índice de sospecha para evitar demoras en el diagnóstico y el comienzo del tratamiento. En pacientes con manifestaciones vesículo ampollares de evolución no esperada, es necesaria la interconsulta por dermatólogo y evaluar la oportunidad de biopsia de la lesión y piel perilesional, para estudio histológico e inmunofluorescencia directa, lo que permitirá la confirmación diagnóstica.