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“Seronegative” catastrophic antiphospholipid syndrome in pediatrics: Clinical case

Síndrome antifosfolípido catastrófico “seronegativo” en pediatría: Caso clínico

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorVargas-Quevedo, Ericka
dc.creatorOrdoñez-Gutiérrez, Eduardo
dc.creatorTrejo-Gómora, Jorge Enrique
dc.creatorChávez-Aguilar, Lénica Anahí
dc.creatorPeña-Vélez, Rubén
dc.date2018-04-27
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/426
dc.descriptionIntroduction: The antiphospholipid syndrome is an acquired autoimmune thrombophilia, characterized by arterial and/or venous thrombosis. Rarely, this condition can have a catastrophic presentation, with high mortality, and presence of microangiopathy and involvement of three or more organs.Objective: To describe the clinical presentation and evolution of a pediatric patient with catastrophic antiphospholipid syndrome, with a seronegative onset form, whose response to aggressive therapy was favorable.Clinical Case: Adolescent female, with a one-week history of pain, increased abdominal volume and edema in the lower extremities. Generalized lupus erythematosus was diagnosed and the neoplastic process was ruled out. During its evolution, she presented various thrombotic events, initially with the presence of negative antiphospholipid antibodies, which were subsequently positive. The patient presented multisystemic failure secondary to multiorgan thrombosis, required hemodynamic and ventilatory support. It was managed with low molecular weight heparin, plasmapheresis, anticoagulation, immunosuppression and boluses of rituximab with excellent response.Conclusions: We consider this case interesting because it is an infrequent diagnosis in the pediatric age and whose suspicion, timely and aggressive intensive management, can change the poor prognosis and high mortality of these patients.en-US
dc.descriptionIntroducción: El síndrome antifosfolípido es una trombofilia adquirida autoinmune, caracterizada por trombosis arteriales y/o venosas. En raras ocasiones este cuadro puede tener una presentación catastrófica, de elevada mortalidad, con presencia de microangiopatia y compromiso de tres o más órganos.Objetivo: Describir la presentación clínica y evolución de una paciente pediátrica con síndrome antifosfolípido catastrófico, con forma de inicio seronegativa, cuya respuesta a terapia agresiva fue favorable.Caso Clínico: Paciente femenina adolescente, que debutó cuadro de una semana de evolución de dolor, incremento del volumen abdominal y edema en extremidades inferiores. Se diagnosticó lupus eritematoso generalizado y se descartó proceso neoplásico. Durante su evolución presentó diversos eventos trómboticos, al inicio con presencia de anticuerpos antifosfolípido negativos, que posteriormente fueron positivos. Cursó con deterioro multisistémico secundario a trombosis multiorgánica, requirió soporte hemodinámico y ventilatorio. Se manejó con heparina de bajo peso molecular, plasmaféresis, anticoagulación, inmunosupresión y bolos de rituximab con excelente respuesta.Conclusiones: Consideramos este caso de interés por tratarse de un diagnóstico infrecuente en la edad pediátrica y cuya sospecha, manejo intensivo y oportuno, puede cambiar el pronóstico sombrío y de alta mortalidad de estos pacientes.es-ES
dc.formatapplication/pdf
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dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/426/617
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/426/712
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/426/1097
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/426/1098
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/426/1099
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/426/1100
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/426/1101
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/426/1726
dc.rightsCopyright (c) 2018 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 89, Núm. 2 (2018): Marzo - Abril; 236-240en-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 89, Núm. 2 (2018): Marzo - Abril; 236-240es-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectAntiphospholipid Syndrome; Catastrophic Antiphospholipid Syndrome; Generalized Lupus Erythematosus; Rheumatology; Hematology; Immunologic Markers; Blood Coagulation Disordersen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectSíndrome Antifosfolípido; Síndrome Antifosfolípido Catastrófico; Lupus Eritematoso Generalizado; Reumatología; Hematología; Biomarcadores Inmunológicos; Desórdenes de la Hemostasiaes-ES
dc.title“Seronegative” catastrophic antiphospholipid syndrome in pediatrics: Clinical caseen-US
dc.titleSíndrome antifosfolípido catastrófico “seronegativo” en pediatría: Caso clínicoes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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