Introducción: El doble arco aórtico (DAA) es una malformación cardiovascular infrecuente caracterizada por la persistencia de ambos arcos aórticos posterior al nacimiento. Puede presentarse con rama derecha dominante (70-73%), izquierda o simétrica. Su forma anatómica produce compresión de estructuras mediastínicas como la tráquea y esófago. Caso clínico: Lactante menor hombre de 3 meses, con antecedente de estridor desde nacimiento. Ingresó a nuestro centro por neumonía grave con necesidad de ventilación mecánica prolongada. Evaluado por otorrinolaringología, se realizó revisión de vía aérea, observando estenosis en los últimos 5 anillos traqueales con colapso dinámico de la tráquea. La tomografía computada de tórax demostró DAA completo con emergencias de troncos supraaórticos de ambos arcos de forma simétrica. Se decidió tratamiento quirúrgico a la brevedad. Se abordó por toracotomía anterolateral izquierda, se realizó control vascular y sección del arco aórtico izquierdo distal a emergencia de subclavia, con plastía de aorta y arteria subclavia izquierda, liberado el arco aórtico se realizó pexia y disección de tejido fibrótico que rodeaba tráquea y esófago. Paciente evolucionó favorablemente, con resolución de cuadro respiratorio y ausencia estridor. Fibrobroncoscopía postoperatoria no observó compresión traqueal. El alta hospitalaria fue al 14º día postoperatorio. Actualmente a seis meses de seguimiento se encuentra asintomático respiratorio y cardiovascular. Discusión: El DAA puede afectar al 0.03% de la población pediátrica. Usualmente es sintomático con manifestaciones obstructivas como estridor o disfagia por compresión de estructuras mediastínicas, por lo que requiere alta sospecha clínica para su confirmación imagenológica y posterior tratamiento quirúrgico.