La Zigomicosis es una infección infrecuente causada por hongos oportunistas integrantes del orden Mucorales, que se presenta en pacientes de alto riegocomo en: leucemia, linfomas con neutropenia prolongada, cetoacidosis diabética, malnutrición severa, ruptura de la integridad de la barrera cutánea y terapia inmunosupresora. Se presenta un caso de Zigomicosis cutánea en una paciente pediátrica con leucemia linfoblástica aguda de tipo B, con severa neutropenia y tratamiento con corticoides. A los cinco días de su hospitalizacióndesarrolló en el antebrazo (zona de punción venosa), una lesión indurada, eritematosa, que progresó y ulceró. A partir de exudados y biopsias del tejido subcutáneo se realizaron exámenes microscópicos directos con KOH, cultivos en agar Sabouraud y estudio histológico a través de técnicas convencionales de hematoxilina-eosina y PAS. Los análisis de los materiales clínicos revelaron la presencia de hifas hialinas, no tabicadas, gruesas, compatibles con un Zygomycete. En todos los tubos se obtuvo abundante desarrollo de un hongo filamentoso, dentificado como Rhizopus oryzae. Posteriormente a la escisión quirúrgica y tratamiento con anfotericina B se obtuvo una evolución favorable del paciente hasta el presente.