La amiloidosis corresponde a un conjunto de enfermedades que tienen en común el depósito de amiloide en uno o más órganos. El hallazgo típico del compromiso cardíaco secundario a la amiloidosis es la presencia de insuficiencia cardíaca rápidamente progresiva. La historia natural de esta enfermedad en ausencia de tratamiento es de un rápido compromiso con alta mortalidad. Reportamos el caso de una paciente con esta enfermedad, describiendo su historia, manejo y seguimiento.