Una mujer de 21 años portadora de Síndrome de Alagille debutó con disnea progresiva, palpitaciones y dolor torácico. Se excluyó la presencia de síndrome coronario agudo y de tromboembolismo pulmonar. Un test de marcha fue severamente limitado por disnea. La ecocardiografía doppler color mostró una válvula aórtica bicúspide severamente estenótica. Se efectuó un reemplazo valvular aórtico con prótesis mecánica con buena evolución.