La demencia semántica es una variante de las atrofias lobares frontotemporales que se caracteriza por la degradación del conocimiento semántico, de los conceptos. En ella existe una atrofia predominante de los polos temporales, a veces asimétrica; la patología generalmente muestra neuronas con inclusiones ubiquitina (+) y tau (-). Se expresa como una afasia progresiva fluente, sin disartria ni agramatismo, con anomia y parafasias verbales o semánticas, poco informativa. Pueden existir agnosia visual asociativa y alteraciones conductuales; a veces existen alexia y/o agrafía de superficie. Hay respeto relativo de la memoria episódica y autobiográfica. Se presentan dos mujeres con afasia progresiva fluente, alteraciones conductuales y falla en una tarea semántica (4º excluido). A pesar de estos defectos la memoria autobiográfica y el desempeño en sus actividades cotidianas estaban dentro de lo normal. Se concluye que estos cuadros deben diferenciarse de los casos de enfermedad de Alzheimer de predominio izquierdo; el respeto de la memoria episódica y la falta de compromiso parietal descartarían clínicamente esta última patología.