| dc.description | La leucoencefalopatía hipóxico-isquémica retardada (EHIR), descrita por Ginsberg en el año 1976, es un fenómeno desmielinizante de la sustancia blanca cerebral, que se origina días o semanas después de un daño hipóxico-isquémico que había sido seguido de una recuperación completa del episodio. La patogenia del proceso no está completamente establecida. Se presenta una mujer de 48 años portadora de cáncer cérvicouterino, en tratamiento paliativo con opiáceos. Ingresa al Servicio de Urgencia por una depresión respiratoria, hipotensión prolongada y compromiso de conciencia, donde es recuperada. Se hospitaliza por una neumopatía intercúrrente. Dos semanas más tarde, estando en condiciones de alta, se inicia agitación psicomotora en el contexto de un deterioro cognitivo rápidamente progresivo, que el estudio de Resonancia Magnética (RM) definió como lesiones concordantes con una leucoencefalopatía. El perfil metabólico, el líquido cefalorraquídeo y el electroencefalograma, permitieron descartar otras hipótesis etiológicas. Frente a la sospecha de un síndrome de Ginsberg, los niveles de arilsulfatasa fueron normales. Este proceso desmielinizante agudo post-hipóxico, ha sido interpretado patogénicamente como un déficit de arilsulfatasa. Sin embargo, la existencia de numerosos casos que cursan con arilsulfatasa normal y los estudios experimentales de hipoxia, ha avalado la hipótesis de una axonopatía central hipóxica, atribuible a fallas del transporte axoplásmico, como base para el fenómeno desmielinizante. | |
