Los quistes epidermoides son lesiones benignas en su mayoría, representando un 0,3 al 1,5% de los tumores intracraneanos y se originan por la inclusión de elementos epiteliales en el momento del cierre del tubo neural. Su presentación clínica está dada por compresión de estructuras adyacentes y con menor frecuencia secundaria a la rotura espontánea causando meningitis química. Se presenta el caso clínico de un paciente de 34 años de sexo masculino que debuta con un cuadro de cefalea ictal y signos de irritación meníngea. La Tomografía computada de cerebro muestra una lesión hipodensa supraselar con signos de rotura hacia el sistema ventricular. La Resonancia Nuclear Magnética muestra una lesión predominantemente hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 planteándose entre los diagnósticos posibles un quiste epidermoide. El paciente es operado y la biopsia informa un quiste epidermoide. La rotura de los quistes epidermoide hacia el espacio subaracnoideo o al ventrículo ocurre de forma espontánea, presentándose clínicamente con un síndrome meníngeo y puede ser causa de gran morbilidad. La rotura hacia el ventrículo es una presentación clínica descrita con poca frecuencia en la literatura.