La neuritis óptica es una enfermedad inflamatoria del nervio óptico y se clasifica en típica y atípica: la primera, se puede asociar al diagnóstico o riesgo futuro de desarrollo de esclerosis múltiple (EM). Sin embargo, el diagnóstico diferencial es extenso y el tratamiento y pronóstico dependen de la causa. El propósito del presente trabajo es presentar un caso clínico sobre neuritis óptica desmielinizante y discutir paso a paso el enfrentamiento diagnóstico.