"Neurosífilis" (NS) se refiere a las infecciones del sistema nervioso central (SNC) causadas por Treponema pallidum. La NS puede presentarse en cualquier momento después de la infección primaria o chancro sifilítico. Las formas tempranas implican la invasión del líquido cefalorraquídeo (LCR), las meninges, la vasculatura y la uvea: meningitis asintomática, meningitis sintomática, enfermedad cerebro vascular, uveítis anterior. Las formas tardías después de los 10 años, se caracterizan por la penetración del parénquima cerebral y/o la médula espinal, como demencia paralítica progresiva y tabes dorsal. Cada forma genera síndromes neuropsiquiátricos característicos, pero en algunos casos hay una sobreposición de los hallazgos clínico-radiológicos. Se describe también los gomas, alteraciones psiquiátricas diversas y la amiotrofia. El diagnóstico y la evolución del tratamiento se basan en el estudio citoquímico del LCR, pero la serología juegan un papel muy importante (análisis no-treponémicos y treponémicos). El tratamiento más recomendado son las penicilinas. Esta revisión repasa también la neuropatología, y las formas atípicas o enmascaradas de esta enfermedad compleja, incluyendo la coinfección por el virus de la inmunodeficiencia humana.