Durante mucho tiempo se pensó que la esclerosis lateral amiotrófica era una enfermedad exclusivamente motora, sin embargo, diversos estudios han mostrado la existencia de síntomas cognitivos que pueden manifestarse antes, durante o después de los síntomas motores y que serían compatibles con una demencia frontotemporal. Se presenta un caso de un hombre de 69 años que consulta por dificultades de deglución de carácter progresivo. En la evaluación fonoaudiológica se pesquisan dificultades cognitivas, por lo cual se decide aplicar diversas pruebas con el objetivo de aclarar estas alteraciones. Los resultados de la evaluación revelan alteraciones a nivel de deglución, con sintomatologia sugerente de enfermedad de motoneurona, además de alteraciones cognitivas a nivel de funciones ejecutivas, habilidades visuoespaciales, memoria, lenguaje y alteraciones en conducta y comportamiento. En el transcurso de unos meses, posterior a la evaluación fonoaudiológica, se realiza el diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica. Se enfatiza en la importancia de la anamnesis y evaluación clínica, el diagnóstico precoz enfocado en la intervención oportuna y la relevancia de contar con profesionales competentes y capaces, con conocimientos sobre neuropsicología que puedan ser de apoyo para la intervención.