Se presenta un caso clínico de una paciente de 21 años, M1, portadora de un Síndrome de Einsenmenger diagnosticado posterior a su primer parto, que ingresa a la Unidad de Alto Riesgo Obstétrico del Hospital San Juan de Dios cursando un Embarazo de 14 sem, en capacidad funcional III, oxígeno -dependiente, la paciente se maneja con tratamiento médico hasta lograr viabilidad fetal, a las 28 sem se decide interrupción del embarazo dado el compromiso materno progresivo, con riesgo vital y deterioro fetal. Se realiza cesárea electiva por un equipo multidisciplinario y multicéntrico, obteniéndose un RN vivo en buenas condiciones, sin incidentes anestésicos ni quirúrgicos durante el procedimiento. La paciente evoluciona en el puerperio inmediato con inestabilidad hemodinámica y shock cardiogénico, falleciendo a las 39 horas de puerperio. Se analiza el tema del Síndrome de Einsenmenger, su manejo actual, mal pronóstico, y la contraindicación de embarazo dado su alta mortalidad materna y compromiso fetal