Epignathus es una forma infrecuente de teratoma de localización orofaríngea que protruye por la boca y se asocia a una alta tasa de mortalidad causada por obstrucción severa de la vía aérea en el período neonatal. La clave del éxito del manejo de la obstrucción es a través del diagnóstico prenatal precoz y la ejecución controlada del EXIT (ex-utero intrapartum treatment), procedimiento utilizado para asegurar la vía aérea fetal. Describimos un caso de epignathus gigante y la aplicación del EXIT para el manejo de la vía aérea a través de la preservación del intercambio gaseoso uteroplacentario