Sarcomas uterinos son un grupo raro, heterogéneo y agresivo de neoplasias que conduce frecuentemente a una diseminación y muerte temprana. En ausencia de trabajos prospectivos randomizados fase III las recomendaciones de tratamiento para pacientes con sarcoma uterino son basadas en resultados de estudios retrospectivos lo que dificulta su manejo clínico. El tratamiento principal es la cirugía, teniendo los tratamientos adyuvantes un rol controversial. La presente revisión analiza estudios clínico-patológicos, factores pronósticos y el manejo actual de sarcomas uterinos