Antecedentes: El tumor phyllodes (TP) es un tumor poco común y aunque el 34,5-63,7% son benignos, el resto tienen un comportamiento borderline o maligno. Caso clínico: Paciente de 47 años derivada a nuestro centro para valoración por TP recidivante operado previamente tres veces con el resultado de TP de bajo grado con márgenes afectados. Al llegar a nuestro centro presenta un nodulo subcicatricial que se trata mediante escisión con el diagnóstico anatomopatológico de osteosarcoma osteoblástico de alto grado NI/ IV. Al estar con los márgenes afectados se trata posteriormente con cuadrantectomía más quimioterapia. Al terminar el tratamiento se objetivan en el TC torácico múltiples nodulos pulmonares compatibles con metástasis y se decide iniciar quimioterapia con otro esquema pero la paciente no responde y fallece por complicaciones derivadas de la progresión de su enfermedad pulmonar. Discusión: La cirugía es la base del tratamiento del TP, siendo la escisión local con márgenes suficientes, superiores a 1 -2 cm, el tratamiento de elección. La enucleación tumoral se considera insuficiente. La afectación tumoral de la axila ocurre en menos de 5-10% de las pacientes por lo que la exploración quirúrgica de la axila no se recomienda de rutina. Conclusión: La transformación osteosarcomatosa es una situación poco común, pero una cirugía incompleta en un TP maligno permite la desdiferenciación del componente estromal en sarcoma, incluso si el tumor inicial es de bajo grado. El pronóstico se ensombrece mucho, sobre todo si la transformación sarcomatosa contiene componentes heterólogos, como en este caso.