La hidrocefalia congénita unilateral es una malformación extremadamente infrecuente (1 por 1.411 embarazos) y rara vez detectada en el período prenatal. Se considera una entidad distinta a la hidrocefalia bilateral, en cuanto a morbilidad, mortalidad y pronóstico perinatal. En la hidrocefalia unilateral se reporta una sobrevida elevada y un resultado neurológico favorable cuando el grado de dilatación es leve, estable en el tiempo y no asociada a otras malformaciones. El diagnóstico prenatal se realiza mediante ecografía y resonancia magnética y es confirmado al nacimiento con ecografía, tomografía axial computada o resonancia magnética. No existen actualmente pautas estandarizadas para su manejo y seguimiento a largo plazo. Se presenta a continuación un caso clínico de diagnóstico antenatal de hidrocefalia congénita unilateral y la revisión de la literatura.