Antecedentes: Los angiosarcomas son infrecuentes y corresponden a menos del 1% de tumores de tejidos blandos, pueden presentarse en cualquier localización fundamentalmente en la piel. El angiosarcoma primario uterino fue por primera vez reportado en 1902 por Silberberg con informes ulteriores esporádicos que suman un total de 33 casos incluyendo el presente. Objetivo: Exponer un caso diagnosticado en el Departamento de Patología de la Universidad Industrial de Santander (Bucaramanga-Colombia), y revisar la literatura de los casos previamente descritos. Caso clínico: Paciente de 25 años, con 2 años de evolución de menometrorragias y dolor pélvico crónico. Se realiza ablación endometrial encontrándose tumor maligno de endometrio pobremente diferenciado, infiltrante, el cual no es posible categorizar. Se efectúa una histerectomía ampliada, salpingooforectomía bilateral, linfadenectomía pélvica y omentectomía. El examen microscópico reveló lesión tumoral pobremente diferenciada compatible con un angiosarcoma uterino de alto grado.