Se presenta un caso de leiomioma pulmonar metastizante en una mujer de 48 años. El estudio histológico reveló múltiples nódulos pulmonares de musculatura lisa de aspecto benigno. El seguimiento a 8 años mostró una paciente en buenas condiciones generales sin síntomas respiratorios. La historia clínica reveló antecedentes de histerectomía cuatro años antes debido a múltiples leiomiomas. Se hace una revisión clínico patológica de los tumores musculares lisos uterinos en sus formas clásicas y en sus presentaciones inusuales.