La afectación primaria del tracto genital femenino de los linfomas no Hodgkin es poco frecuente (2% de los linfomas primarios extraganglionares). Los órganos más afectados son los ovarios seguidos del cérvix, siendo la localización endometrial y vaginal extremadamente rara. Presentamos el caso de una paciente de 44 años diagnosticada de linfoma primario de vagina, estadio IE A, con remisión completa tras tratamiento combinado quimioterápico y quirúrgico. Es importante tener presente estas raras aunque posibles localizaciones de linfomas para evitar que se puedan confundir con lesiones inflamatorias u otros tipos de tumores que nos lleven a un fracaso terapéutico.