La úlcera genital aguda (UGA) o úlcera de Lipschütz constituye una infrecuente entidad clínica caracterizada por la aparición de úlceras genitales en niñas y adolescentes que no han iniciado su actividad sexual. El cuadro es de inicio agudo, con formación de úlceras dolorosas habitualmente precedidas en su aparición por manifestaciones sistémicas tales como fiebre, cefalea, astenia, adinamia, mialgias y adenopatías inguinales, y donde el estudio microbiológico de la lesión descarta un posible origen infeccioso. A pesar de presentar un cuadro clínico característico, esta enfermedad constituye una entidad poco conocida y por tanto subdiagnosticada, motivo por el cual presentamos el caso de una paciente de 10 años con diagnóstico de UGA realizado en el Departamento de Dermatología de la Pontificia Universidad Católica de Chile.