Los tumores neuroendocrinos de cuello uterino son extremadamente raros. Las mujeres con diagnóstico de carcinoma neuroendocrino de células pequeñas del cuello uterino tienen mayor frecuencia de metástasis en los ganglios linfáticos, invasión linfovascular, recurrencia y peor pronóstico en comparación con aquellos con otros tipos de neoplasias cervicales. Se presenta el caso de una mujer de 58 años, con un tiempo de enfermedad de seis años antes del ingreso, caracterizado por sangrado vaginal irregular posmenopáusica, además de sintomatología relacionada a anemia crónica. En el examen ginecológico, se evidenció tumoración de 4 cm que ocupaba tercio superior de vagina y protruía por el cérvix. Fue diagnosticado como mioma abortivo y enviada a estudio anatomopatológico. El resultado fue carcinoma neuroendocrino de células pequeñas grado III en el 90% y carcinoma epidermoide en el 10%. La paciente fue sometida a histerectomía radical más salpingo-ooferectomía bilateral y linfadenectomía pélvica bilateral y para-aortica. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica encontró endometrio y miometrio comprometido por neoplasia maligna. Parametrios, anexos y ganglios linfáticos se encontraron libres de neoplasia. A la microscopía el resultado fue carcinoma neuroendocrino grado III (carcinoma de células pequeñas, infiltrante), con extensa embolia linfovascular. El estudio de inmunohistoquímica arrojó sinaptofisina positivo en las áreas con diferenciación neuroendocrina.