Los tumores lipomatosos uterinos son lesiones generalmente benignas, de patogenia incierta y muy baja incidencia. Habitualmente se presentan en mujeres posmenopáusicas y el diagnóstico preoperatorio es difícil debido a que se confunden clínicamente y ecográficamente con leiomiomas. Usualmente son asintomáticos pero pueden manifestarse con metrorragia, dolor pélvico y masa palpable. El tumor lipomatoso uterino más frecuente es el lipoma mixto cuya denominación dependerá de las proporciones de tejido adiposo y conectivo que lo constituyan. El manejo puede ser conservador o quirúrgico dependiendo del tamaño y sintomatología de la paciente. Se presenta el caso de una mujer de 50 años, con un tumor uterino diagnosticado preoperatoriamente como leiomioma y con diagnóstico histopatológico de lipoleiomioma.