Resumen Los tumores Phyllodes agrupan un conjunto de patologías caracterizadas por presentar una arquitectura histológica estromal y epitelial; dividiéndose en benignos, borderline o malignos, en función de múltiples características. Se desarrollan más frecuentemente en pacientes entre los 35-55 años de edad, representando el 0.3%-1% de los tumores primarios de la mama. Clínicamente se caracterizan por la aparición de una masa indolora, firme, dura, multilobulada y de crecimiento rápido que puede llegar a alcanzar un gran tamaño, denominándose gigantes cuando superan los 10 cm de longitud. El diagnóstico de los tumores Phyllodes, se basa en el estudio anatomopatológico mediante biopsia radioguiada y las pruebas de imagen mamarias. La cirugía conservadora o radical, con márgenes de resección quirúrgica libres de enfermedad mayores de 1 cm, y la radioterapia adyuvante sobre el lecho tumoral, son el tratamiento de elección de este tipo de tumores. El tamaño de la masa, el tipo histológico y la afectación tumoral de los bordes quirúrgicos son los principales factores de riesgo de recurrencia, que puede alcanzar un 40%, siendo casi siempre a nivel local. Por otro lado, la probabilidad de desarrollar metástasis a distancia presenta una mayor variabilidad, siendo más frecuente a nivel pulmonar y óseo. A continuación, presentamos el caso de una paciente diagnósticada de un tumor Phyllodes maligno gigante de mama derecha (mayor de 20 cm) que, tras tratamiento mediante cirugía radical y radioterapia adyuvante, desarrolló múltiples metástasis a distancia, recibiendo actualmente cuidados paliativos, a pesar de los esfuerzos terapéuticos multidisciplinares realizados.