RESUMEN El tejido mamario ectópico se desarrolla debido a la involución incompleta de la cresta mamaria, de localización más frecuente en la axila y más común en mujeres. Este tejido sufre cambios fisiopatológicos similares a los de la mama normal, entre los cuales se encuentra la malignización. El carcinoma primario de este tejido es infrecuente, y su manifestación más común es la masa palpable. Al igual que en la mama normal, la histología más frecuente del cáncer de mama ectópica es el Carcinoma Ductal Infiltrante y, por su localización atípica, suele diagnosticarse tardíamente, y tendría un curso más agresivo y de peor pronóstico, dado por la mayor cercanía a ganglios, piel y pared torácica. Debido a los pocos datos publicados, el diagnóstico y tratamiento no están bien establecidos, pero los esquemas disponibles son similares a los utilizados en el cáncer de mama normal. Se presenta el caso de una paciente de 41 años, con diagnóstico de cáncer de mama ectópica en la región axilar derecha, sin invasión a distancia, tratada con cirugía, quimioterapia y radioterapia, que evoluciona favorablemente, sin metástasis ni recidivas durante seguimiento.