RESUMEN El tumor de células granulares es una neoplasia de la piel y los tejidos blandos muy poco frecuente, benigna y de crecimiento lento, pero con altas tasa de recurrencia. La localización más frecuente en el aparato genital es en la vulva. Se debe realizar diagnóstico diferencial con otras lesiones vulvares, debido al manejo distinto de esta tumoración. El diagnóstico generalmente es histológico, ya que clínicamente es muy difícil diferenciarlo de otras tumoraciones a nivel vulvar. El tratamiento recomendado es la exéresis quirúrgica, con márgenes de seguridad. En caso de bordes afectos, se recomienda realizar una reescisión, por la frecuencia de recurrencia local y porque ésta puede ser el primer indicador de una conducta agresiva. Presentamos un caso clínico a nivel vulvar, con el objetivo de destacar la importancia de realizar un diagnóstico correcto, para un buen manejo clínico y seguimiento. Las formas malignas suponen menos del 3% de estos tumores y son muy agresivas