Las enfermedades quísticas renales incluyen una variada gama de patologías y representan un desafío diagnóstico tanto para el clínico como para el radiólogo. Existen diversas clasificaciones, que puede crear confusión en la interpretación de las imágenes. Con especial énfasis en el diagnóstico por imágenes, donde el ultrasonido juega un rol preponderante, se revisan las principales características de las entidades más frecuentes: enfermedad renal poliquística autosómica recesiva y dominante, enfermedad renal glomeruloquística, esclerosis tuberosa, nefronoptisis juvenil, riñon en esponja medular, quistes simples, riñon displásico multiquístico, displasia renal quística, tumor renal quístico multilocular y enfermedad renal quística adquirida