Presentamos el caso de una niña preescolar portadora de calcinosis tumoral, entidad infrecuente, causada por una disfunción hereditaria en la regulación de la excreción de fosfatos. Damos a conocer los hallazgos radiológicos (radiografía simple, ultra-sonografía, tomografia computada y cintigrafía ósea), así como también hallazgos clínicos y laboratorio del caso, además de revisar la literatura para una breve actualización de esta condición, especialmente en lo que respecta al diagnóstico y las imágenes.