El tumor desmoplásico abdominal de células redondas pequeñas es una neoplasia muy rara y agresiva, que se caracteriza por su apariencia histológica, su perfil inmunohistoquímico y una traslocación cromosómica específica. Se han descrito menos de 200 casos en la literatura. La mayoría de estos tumores aparece en varones adolescentes o adultos jóvenes, como una masa abdominal o pélvica que se extiende de forma difusa por la superficie peritoneal. Presentamos un caso de tumor intrabdominal desmoplásico de células redondas pequeñas en un varón de 22 años. Describimos los hallazgos imaginológicos e histopatológicos. La tomografía computada muestra una masa pélvica, voluminosa, con diseminación peritoneal. Inmonohistoquímicamente el tumor muestra positividad para la desmina, vimentina y fenotipo CAM 5.2 característico. Se analiza el diagnóstico diferencial en relación con los hallazgos radiológicos y se efectúa una revisión de la literatura.