El condrosarcoma mesenquimal extraesque-lético pertenece a un grupo de tumores cartilaginosos malignos, que son infrecuentes y habitualmente no presentan compromiso óseo. Se presenta más frecuentemente en la órbita, sistema nervioso central y en los tejidos blandos de los miembros inferiores. El compromiso metastásico es generalmente pulmonar y ganglionar, especialmente en pacientes adultos en quienes se ha demostrado una mayor mortalidad. Este artículo tiene como objetivo presentar el caso de un paciente masculino de 14 años de edad, que ingresó a nuestra institución con una lesión sólida localizada a nivel de los tejidos blandos en el aspecto posterior de la pierna derecha, cuyo estudio histopatológico confirmó un condrosarcoma mesenquimal extraesquelético, junto con una revisión bibliográfica del tema.