La malformación adenomatoídea quística pulmonar es una extraña anomalía congénita que frecuentemente se detecta durante la infancia. La presentación tardía es poco frecuente y más comúnmente se detecta como un hallazgo radiológico en adultos. El diagnóstico de esta patología es importante, principalmente por el riesgo de infecciones recurrentes y transformación neoplásica.