La hernia hiatal gigante (HHG) con estómago intratorácico es una enfermedad poco frecuente. Corresponde a una hernia tipo 3 o mixta (componente por deslizamiento y paraesofágico) que contiene más del 30% del estómago a nivel del tórax. Es común que estas hernias se asocien a rotación gástrica, preferentemente del tipo órgano-axial. Sus manifestaciones clínicas son inespecíficas e incluyen vómitos y dolor torácico o epigástrico. Pueden presentar complicaciones como vólvulo, perforación u obstrucción gástrica, constituyendo una emergencia médica. En muchos casos pueden ser detectadas en forma incidental en una radiografía de tórax. El estudio dirigido con imágenes, particularmente tomografía computada multidetector y estudio baritado esófago-estómago-duodeno, resultan fundamentales para el diagnóstico y caracterización de la anatomía de estas lesiones. El tratamiento es quirúrgico, sea por cirugía abierta o laparoscópica. Presentamos el caso de una paciente evaluada en nuestro servicio, en quien se realizó el diagnóstico de HHG con estómago intratorácico, con rotación gástrica órgano-axial.