Hemos revisado las características clínicas, radiológicas y patológicas de la pielonefritis xan-togranulomatosa junto con la evolución de la enfermedad y una revisión bibliográfica de la misma. Se realiza un estudio retrospectivo en nuestro centro, obteniendo una muestra de 8 casos confirmados por anatomía patológica a través de los que describimos las características clínicas y diagnósticas. De los 8 casos (1 varón y 7 mujeres), 6 de ellos debutaron como cólico renal complicado, 1 se presentó con astenia y pérdida de peso y el otro caso fue un hallazgo incidental. El diagnóstico inicial se realizó mediante ecografía en 2 casos y TC en todos los casos, siendo confirmados todos mediante estudio histopatológico.