La acalasia es una enfermedad infrecuente en población pediátrica. Es una enfermedad de causa desconocida que se caracteriza por la pérdida de la peristalsis normal del esófago distal y de la incapacidad del esfínter esofágico inferior de relajarse adecuadamente. El estudio con imágenes, particularmente el estudio del esófago, estómago, duodeno con medio de contraste baritado, es el test de elección, el cual en un 95% de los casos nos otorga un diagnóstico de certeza. Existen diversas opciones terapéuticas, entre ellas la dilatación neumática, la toxina botulínica y la cirugía, siendo esta última la con mejores resultados a largo plazo, la vía de acceso es principalmente laparoscópica. Presentamos el caso de un paciente pediátrico, evaluado en nuestro departamento, diagnosticado de acalasia.