El quilotórax congénito es una de las causas más frecuentes de hidrotórax neonatal descartadas las causas inmunes, no inmunes e infecciosas. Puede ser causa de distress respiratorio y muerte en el período neonatal por hipoplasia pulmonar secundaria a una ocupación pleural importante. Su incidencia se estima muy baja, contribuyendo a esto el subdiagnóstico en los mortineonatos con hidrotórax, dado el aspecto aun no quiloso de la efusión. Este artículo reporta el caso de una recién nacida con diagnóstico antenatal de hidrotórax, que evolucionó en el período posnatal con progresión de la efusión pleural, concomitante a un aumento de volumen de sus extremidades inferiores. La punción de este líquido pleural resultó compatible con quilo y las imágenes de extremidades, con linfedema. Su estudio finalmente concluyó Enfermedad de Milroy-Meige. A partir de este caso se revisa la literatura existente discutiendo la fisiología, patogenia, clínica, diagnóstico y tratamiento del quilotórax congénito durante el período perinatal