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dc.creatorBravo L.,Mireya
dc.creatorRodríguez Z.,Natalie
dc.date2000-05-01
dc.date.accessioned2019-09-10T12:39:30Z
dc.date.available2019-09-10T12:39:30Z
dc.identifierhttps://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062000000300003
dc.identifier.urihttps://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/105251
dc.descriptionLa anemia de Diamond-Blackfan es una causa poco frecuente de anemia en el recién nacido y el lactante menor. Analizamos retrospectivamente las características clínicas y de laboratorio en 20 pacientes controlados en un período de 30 años. Encontramos que en el 85% de los casos el diagnóstico se planteó antes del año de edad y la mayoría eran de sexo femenino. En 45% existía el antecedente de bajo peso de nacimiento. El principal hallazgo al examen físico, además de la palidez, fue la talla baja y no se encontraron otras malformaciones asociadas en la mayoría de los pacientes. El 100% presentaba valores de hemoglobina por debajo de los valores normales para su edad, con macrocitosis y reticulocitopenia, sin compromiso del resto de las series hematológicas. La respuesta adecuada a corticoides se observó en 85%. De los 3 pacientes refractarios, 2 fallecieron y 1 sobrevive con dependencia a transfusiones de glóbulos rojos y hemosiderosis secundaria, ya que no fue posible efectuar trasplante de médula ósea por falta de donante. El trasplante debe ser considerado precozmente como alternativa terapéutica en el grupo no respondedor a corticoides, si existe donante compatible, ya que otros tratamientos son poco exitosos
dc.formattext/html
dc.languagees
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatría
dc.relation10.4067/S0370-41062000000300003
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.sourceRevista chilena de pediatría v.71 n.3 2000
dc.subjectanemia
dc.subjectanemia de Diamond-Blackfan
dc.subjectcorticoides
dc.subjecttrasplante de médula ósea
dc.titleAnemia de Diamond-Blackfan: Experiencia clínica en 20 pacientes (1968-1998)


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