La dermatomiositis juvenil es un desorden inflamatorio crónico multisistémico del tejido conectivo. Tiene una incidencia de 2-3/100.000/año. Con la disminución en la mortalidad experimentada en los últimos decenios, la atención está cifrada en la morbilidad a largo plazo y en las alteraciones funcionales. Con un tratamiento agresivo los niños con dermatomiositis juvenil generalmente tienen un futuro promisorio, sin incapacidad o con incapacidad mínima. La mortalidad actualmente se estima cercana al 2% y está frecuentemente relacionada con vasculitis descontrolada, infección pulmonar, o septicemia producida en áreas de calcificación patológica. Los reportes de dermatomiosis que complican el embarazo son raros, y según algunos reportes clínicos el resultado fetal puede ser adverso. A continuación presentamos el caso del primer embarazo en paciente con dermatomiositis juvenil en tratamiento en el Servicio de Obstetricia y Ginecología del Hospital Clínico de Antofagasta.