El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad poco frecuente en niños y ocupa el segundo lugar entre las mesenquimopatías infantiles. La expresión clínica en niños es de mayor severidad y debe tenerse presente tanto por su elevada morbimortalidad como también por su potencial incapacitante. El compromiso cardiovascular se estima en 30 a 40%, pudiendo ser primario o secundario a la terapia esteroidal. Las manifestaciones clínicas son variadas, constituyendo la pericarditis y miocarditis las complicaciones más frecuentes. Con el propósito de dar a conocer el compromiso cardiovascular existente en esta enfermedad se describen tres casos clínicos con diagnóstico de LES, en quienes el compromiso cardiovascular fue la manifestación clínica más importante