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Pulmonary lymphangioleiomyomatosis, a rare lung disease: presentation of a clinical case

Linfangioleiomiomatosis pulmonar, una rara enfermedad pulmonar: presentación de un caso clínico

dc.creatorPineda-Bocanegra, José L
dc.creatorVelásquez-Cantillo, Katia Lissette
dc.creatorMaestre-Serrano, Ronald
dc.creatorHenríquez, Ernesto Agustín
dc.date2019-05-13
dc.date.accessioned2019-09-11T13:26:41Z
dc.date.available2019-09-11T13:26:41Z
dc.identifierhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/807
dc.identifier.urihttps://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/108927
dc.descriptionIntroduction: Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare and progressive disease; characterized by airway, lymphatic and blood vessels-smooth muscle cells excessive proliferation. Added to the abnormal cell growth, parenchymal cystic degeneration is present, which can be reflected initially as a asymptomatic course and can progress to severe gaseous exchange deterioration and fulminating respiratory insufficiency. Case description: A 41-year-old female patient with a clinical course consisting of occasional dry cough, associated with mild pleuritic pain on the right side of thorax. As no improvement was achieved, thoracic imaging study was performed, where a right pneumothorax was found. Tomography images showed multiple lung cystic lesions. Anatomopathological study reports structural changes compatible with LAM. Conclusion: Given the simplicity of the symptoms that LAM can debut with, its diagnostic confirmation is generated in advanced stages of the disease, when the important pulmonary damage leads to the appearance of clinical factors with greater impact on the general state of patients so early thoracic imaging studies gain vital importance.en-US
dc.descriptionIntroducción: La linfangioleiomiomatosis Pulmonar (LAM) es una rara y progresiva enfermedad; caracterizada por proliferación excesiva de células musculares lisas a partir de vasos linfáticos, sanguíneos y vías aéreas. En conjunto al anormal crecimiento celular descrito, se aprecia degeneración quística difusa del parénquima pulmonar, lo que puede reflejarse desde cuadros completamente asintomáticos hasta el deterioro severo del intercambio gaseoso con insuficiencia respiratoria fulminante. Descripción del caso: Paciente femenino de 41 años de edad, con cuadro clínico consistente en tos seca ocasional, asociada a dolor leve de características pleuríticas en ‘puntada de costado’ derecha. Ante la no mejoría clínica, se indica estudio imagenológico donde se demuestra neumotórax espontáneo derecho. En estudio tomográfico se aprecian además lesiones pulmonares quísticas. El estudio anátomo-patológico demuestra cambios estructurales que se reportan compatibles con LAM. Conclusión: Dada la simplicidad de los síntomas con que la LAM puede debutar, su confirmación diagnóstica se genera en fases avanzadas de la enfermedad, cuando el daño pulmonar importante conlleva a la aparición de factores clínicos con mayor repercusión sobre el estado general de los pacientes por lo que la realización de estudios imagenológicos tempranos gana vital importancia.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherEditorial Iku Limitadaes-ES
dc.relationhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/807/1587
dc.relationhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/807/1588
dc.rightsDerechos de autor 2019 Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratoriases-ES
dc.rightshttps://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0es-ES
dc.sourceRevista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol 35 No 1 (2019): Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias; 58-62en-US
dc.sourceRevista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol. 35 Núm. 1 (2019): Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias; 58-62es-ES
dc.source0717-7348
dc.source0716-2065
dc.subjectLymphangioleiomyomatosisen-US
dc.subjectpneumothoraxen-US
dc.subjecttomographyen-US
dc.subjectX-Ray computeden-US
dc.subjectlungen-US
dc.subjectmyocytesen-US
dc.subjectsmooth muscleen-US
dc.subjectLinfangioleiomiomatosises-ES
dc.subjectneumotóraxes-ES
dc.subjecttomografía axial computadaes-ES
dc.subjectpulmónes-ES
dc.subjectmiocitoses-ES
dc.subjectmúsculo lisoes-ES
dc.titlePulmonary lymphangioleiomyomatosis, a rare lung disease: presentation of a clinical caseen-US
dc.titleLinfangioleiomiomatosis pulmonar, una rara enfermedad pulmonar: presentación de un caso clínicoes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeArtículo revisado por pareses-ES


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