Introducción: El estado nutricional influye en la morbimortalidad de los pacientes con Fibrosis Quística (FQ) y su deterioro se asocia al de la función pulmonar. Objetivo: Caracterizar el estado y evolución nutricional de un grupo de pacientes con FQ y su relación con la función pulmonar. Método: Estudio de cohorte retrospectiva de pacientes controlados en nuestra institución durante 15 años. Se consignó edad, presentación, mutación, progreso pondo-estatural, colonización y volumen espiratorio forzado del primer segundo (VEF1). Resultados: Se recopiló antecedentes de 33 pacientes, 63,6% hombres, diagnosticados a los 23,8 ± 45,6 meses de edad (rango 1-216), 85% con estudio genético (48% Df508), 94% con insuficiencia pancreática. En su último control con edad: 13,0 ± 5,8 años, z-score para índice de masa corporal (zIMC): -0,25±1,2 y VEF1: 80,4±28,6%. Según IMC: 73% eutróficos, 18% desnutridos y 9% con sobrepeso, según índice Peso/Talla (IPT): 70, 6 y 24% respectivamente. El 12% presentó talla baja. Los colonizados con P. Aeruginosa tenían menor IMC. Hubo correlación positiva del VEF1 con zIMC (+0,46, p=0,02), pero no con IPT. El peso, estatura y zIMC se deterioraron después de los 10-12 años y hubo disminución global y gradual del VEF1. Conclusiones: La prevalencia de desnutrición en este grupo de pacientes con FQ es significativa, para cuya detección el zIMC es más sensible y a diferencia del IPT, se correlaciona con la función pulmonar. El deterioro nutricional comienza en la preadolescencia. Se requieren estudios multicéntricos representativos de la realidad nacional.