RESUMEN: La Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH) o Enfermedad de Rendu-Osler-Weber es una displasia vascular multisistémica que se caracteriza por presentar telangiectasias, sobre todo en mucosas, y malformaciones arteriovenosas o conexiones directas arteria-vena que afectan sobre todo a pulmones, hígado y sistema nervioso central. La hemorragia es el síntoma más frecuente y el tratamiento tiene una vertiente intervencionista y otra médica o farmacológica. En el presente trabajo se revisan los fármacos empleados a nivel sistémico para prevenir el sangrado así como la terapia transfusional. Se hace especial hincapié en el tratamiento con hemoderivados y hierro, el papel de los fibrinolíticos, sobre todo el ácido tranexámico y aminocaproico, fármacos como el danazol y los tratamiento hormonales y en último término se analizan fármacos menos comunes pero que también se han usado en ocasiones en el tratamiento de la THH.