Los trastornos linfoproliferativos post trasplante (TLPT) representan la neoplasia más frecuente en niños sometidos a trasplante con una incidencia en trasplante renal entre 2-4%. Se caracterizan por la proliferación descontrolada de linfocitos B, inducida en la mayoría de los casos por infección por virus Epstein Barr (VEB); siendo más frecuente en niños menores, seronegativos para VEB y con inmunosupresión agresiva. La presentación clínica es inespecífica y su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha, particularmente en pacientes con factores de riesgo conocidos. El diagnóstico definitivo se basa en los hallazgos histopatológicos en el tejido afectado. La estrategia de tratamiento consiste principalmente en la reducción de la inmunosupresión. El pronóstico es variable y la evolución depende de la prevención y el diagnóstico precoz, utilizando terapias con menores tasas de inmunosupresión, profilaxis con antivirales y monitorización de infección por VEB. Presentamos el caso de una niña de 12 años portadora de un trasplante renal, quien cursa con fiebre, odinofagia y linfadenopatías, asociado a exámenes de laboratorio e imágenes compatibles con TLPT, diagnóstico que fue confirmado por biopsia. Se efectuó reducción de la inmunosupresión y seguimiento de la paciente con una respuesta favorable.